《养和快问快答》胃肠道基质瘤

唐琼雄医生

外科专科医生

Q1. 甚么是胃肠道基质瘤？

胃肠道基质瘤生长在消化道肌肉层，而非黏膜表面。与通常生长于黏膜层的食道癌或胃癌不同，很多时是透过肠胃镜或检查时发现黏膜下有肿块，并非生长自黏膜。它与一般肠癌和胃癌有何分别？肠癌和胃癌的定义很清晰，恶性就是恶性，良性就是良性，但基质瘤的定义较模糊，其恶性程度取决于它的体积、细胞分裂率，以及是否有扩散情况等因素。

国际上有「非常低风险」、「低风险」、「中风险」和「高风险」的定义，亦有不同的计算系数，它的行为亦不像常见的胃癌和肠癌。肠癌和胃癌常会出现淋巴扩散，但基质瘤不会扩散到淋巴系统，如出现扩散，会直接扩散到其他器官。

Q2. 胃肠道基质瘤在香港有多常见？它的成因是什么？

根据统计，香港每年胃肠道基质瘤约占所有肠道肿瘤的1%。看似罕有，但这数字可能被低估，原因是做肠胃镜时发现有微小，略微突出的良性肿块，肿块长时间保持稳定，其实那些是良性基质瘤。直到突然变大，才觉得需要治疗，其实不然，所以实际数字是高于1%。

至于胃肠道基质瘤的成因，大多都没有「成因」，意思是未知道什么成因。据医学界研究，最普遍是基因突变，当中有几种基因当出现突变，肿瘤细胞才会不断繁殖和长大。至于饮食、辐射等因素都未能证实与基质瘤有关。

Q3. 医生如何诊断及分期？

医生通常会询问病人有什么症状，再安排适当的检查以诊断，但胃肠道基质瘤病人通常没有症状，或只有轻微刺痛等不相关症状。当肿瘤已经很大、出现肚胀，病人甚至可以触摸到肿瘤，这时基质瘤已变成恶性。那如何及早诊断呢？通常是靠身体检查发现，例如透过胃镜、肠镜或电脑扫描发现器官长有肿块。

病人多会问是否属于严重、想知道肿瘤的期数。正如早前提及，一般肠胃道癌症的分期是第一期、第二期、第三期、第四期，或是早期、中期和晚期，胃肠道基质瘤并不是这样区分。第一是体积、肿瘤的大小；第二是有否扩散；第三是切除肿瘤后，它在显微镜下的细胞分裂率有多高。先谈大小，如果肿瘤直径大于2厘米，有10%机会属于恶性。如果大于5厘米，它扩散或术后复发风险都较高。如果大于10厘米，风险就更高。所以通常会以2厘米、5厘米和10厘米作分界线。

其次是有否出现扩散，意思是确诊时胃肠道有一个肿瘤，肝脏也有一个肿瘤，就定义为扩散。有病人会问，如果只发现是肿瘤，如何确认是基质瘤呢？是否要安排组织检查证实？治疗前是否需要安排抽组织？就建议而言，这牵涉到治疗策略，在治疗上，如肿瘤是可以切除，例如当肿瘤尚小，可以完整地切除，便应将之切除，然后再将标本作化验，确认细胞分裂的比率，这是获取组织的方法。但如果不切除肿瘤，先做抽针检查，这不论基质瘤是在良性阶段，或是已经变大（恶性）阶段，这情况下的活检，其实并不建议。如果病人治疗前的评估是适合完全切除的话，一般都不建议作抽针检查，除非病人已出现扩散情况，不能以手术切除，必须以药物治理时，才需要安排抽针活检。

Q4. 如何治理胃肠道基质瘤？

一般而言，治疗原则是如果可以手术切除，就应选择切除。由于内视镜治疗技术的进步，针对细小的肿瘤，可以用微创方式，经过胃镜等内视镜掀起肠道的黏膜层再切除肿瘤。如果肿瘤较大，不能以这方式完全切除或是不适合，可采用腹腔镜等其他微创方法切除。但肿瘤超过10厘米，甚至20至40厘米，通常需要以开放式手术切除。总之，可以手术切除便应切除，如术前评估显示不能完全根治，便需要抽取组织确认它是基质瘤，而非横纹肌肉瘤、脂肪瘤或其他组织，再可以考虑标靶治疗将肿瘤缩小，然后重新作评估，观察肿瘤缩减多少，以确定手术是否可作根治性切除。

Q5. 手术是否适用于所有病人？

某些情况下手术不适合个别病人，一般有两种情况。第一是病人的身体状况较差，例如病人年逾八、九十岁、需要洗肾、依赖心脏起搏器或有心脏衰竭等，难以接受麻醉过程。其次，部分病人的肿瘤情况亦不适合手术切除，例如食道、胃部或肠脏有原发性肿瘤同时，肝、肺、骨或腹腔其他地方亦有其他基质瘤在生长，则不建议手术，原因是手术无法根治。

Q6. 如果病人不适合做手术，还有哪些治理选项？

应先抽取组织以确诊基质瘤，再进行基因分析以找出相关的基因突变，从而选择适合的标靶治疗。很多人以为不适合根治手术，就一定是情况太差，这其实是特别的情况。标靶的意义是针对特定受体，反应率有近60至70%，意思是虽然已经扩散，但由于它是基因突变所致，针对性的标靶药对特定的基质瘤，有理想的反应，甚至可以根治。由于每个病人的情况都不同，必须经过仔细分析，才能确定治疗方案。

Q7. 标靶药物会有副作用吗？会影响患者的生活吗？

不少病人听到标靶治疗时都感到担忧，会问是否要经静脉注入，担心会脱发、极度疲倦、恶心和健康转差等副作用，甚至担心不能上班。这些恐惧源自坊间流传对化疗的误解，其实基质瘤的标靶治疗，并不一定会出现这些情况。最普遍的副作用是有轻微恶心和疲累，只是有点疲劳，并不是倦得不能起床的疲惫。另外会有眼肿、面肿或全身水肿，这可能表示患者对药物有过敏反应，只要病人本身对药物没有过敏，基本上绝大部分病人都能接受。服用标靶药如平日口服药、维他命一样，毋须静脉注射，所以大部分病人在接受标靶治疗时都能维持正常生活质素。如病人不幸出现药物过敏，怎么办？我们有第一线的标靶药治疗，亦有第二线的治疗，目前有几种标靶药物可供选择。即使病人对其中一种过敏，亦可选择第二种，当然一线、二线药物的的疗效可能不同，最重要是病人仍有选择。

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