时光倒流20年 回顾视神经脊髓炎谱系疾病发展

邵家乐医生

脑神经科专科医生

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），对很多人来说十分陌生，它是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。

NMOSD带来的后遗症严重，每次病发都可能带来不可逆转的破坏，因此患者除了需在急性病发时尽快接受治疗，使用长期免疫抑制药物预防复发也不可或缺。不少NMOSD患者会经历反覆复发，令其视力和四肢活动受影响，对患者而言，这是一场漫长的作战。而医生就是他们的长期战友，协助患者选择合适治疗，照顾其各方面需要，以下这位病人便是其中一名并肩作战近廿载的伙伴。

扶着手杖慢慢地走进诊症室的雅萍（化名），缓缓地坐下。

「最近情况好吗？日常生活有没有什么问题？」我问。

「还可以，虽然左脚无力和有少许间歇性抽搐，但在家中走动不需要仪器辅助；视力也跟之前差不多。」雅萍回答。

「那就好，这些年用药后病情也算稳定，我们安排下次注射药物的时间吧。」

不经不觉，我认识雅萍已十多年，翻阅电脑中长长的纪录，像在阅读一本医学史记……

20年前一个早上，雅萍如常起床，发觉脚板底有些麻痹。当时只以为睡姿不好，没有多加理会，怎料情况非但没有改善，晚上更出现双腿乏力，令她摔了一跤。那时她才明白事态严重，连忙赶赴急症室，医生立刻安排雅萍入院。初步验血报告和X光并无异常，进一步需要做磁力共振扫描（MRI）。当年MRI还未普及，在等待结果数天期间，雅萍的双腿愈来愈无力，让她更心急如焚。

经历几日煎熬，报告终于出来：是胸椎横贯性脊髓炎。当时雅萍并不太清楚自己患上什么病，只知道要接受腰椎穿刺抽脑脊液做化验，并获处方高剂量的类固醇注射作治疗。两星期后，通过药物和物理治疗，她的双腿渐渐好转，步履也较实在。医生着她回家，完成一个疗程的口服类固醇后，再安排MRI作覆检。

预防复发

在出院后的首数个月，雅萍觉得情况逐渐好转，双腿麻痹慢慢消退，生活也回复正常，心想应该痊愈了吧。但在覆诊前一星期，她的左眼出现视力模糊。有过之前的经验，她立刻到医院求诊。 MRI检查显示她患上急性视神经发炎，医生再次安排高剂量类固醇注射，希望尽快控制炎症。这次住院近一星期，雅萍出院时视力恢复约七八成。

经历两次病发后，雅萍确诊NMO（NMO在2015年改名为NMOSD），需要接受长期免疫抑制治疗预防复发。但长时间使用口服类固醇有许多副作用，包括糖尿病、骨质疏松、增加感染风险等。待她病情稳定后，医生处方硫唑嘌呤（Azathioprine）以减低类固醇份量，并经过数个月调节出最合适的用量组合。

「我可以生小朋友吗？」

我第一次见雅萍的时候，她已经接受了数年治疗，病情渐趋稳定。当时她接近40岁，很希望可以怀孕。

对于NMOSD患者而言，这是很复杂和困难的决定，因为怀孕和产褥期病发率有可能上升，加上生理上的转变亦会影响免疫抑制药物的水平，所以需要紧密观察和调节药物份量。有赖跨专科团队的悉心照顾，雅萍诞下健康宝宝，医生们感到高兴之余亦松了一口气。

「我还可以看得见吗？」

转眼间，雅萍的女儿已经6岁，正努力为升小学作准备。这天雅萍要带女儿去面试，但起床时发觉右眼有点刺痛，她拿起女儿的文件，却看不清上面的文字。到医院检查后发现右眼只能看见手指活动，怀疑是急性视神经发炎，立即安排见眼科医生作详细检查。磁力共振确认NMOSD再度复发，需接受高剂量的类固醇治疗，但视力在5天后仍未改善。由于情况并不理想，医生为她进行血浆置换，即是利用导管从身体引出血液，再用仪器把血浆内的自身免疫抗体除去，并以蛋白、电解液或血浆代替，希望能够控制病情。

新药见效

完成疗程后，雅萍的视力有轻微改善。数月后视力恢复约六至七成，虽然分辨颜色和光暗没以前那么清晰，但总算可应付日常生活。

经过这次病发，我跟雅萍商讨加强免疫抑制治疗。传统治疗主要处方高剂量类固醇，除上文提及的副作用，对不少患者疗效亦有限。在回顾性研究中，大约四成患者在使用这些药物后仍然复发。而当时并未有大型研究确定某种药物对NMOSD的疗效，但有个别病例显示利妥昔单抗（Rituximab）比传统治疗更有效预防复发。经过深思熟虑，雅萍同意自费选用此药物。

20年来，雅萍经历多次病发，幸好近年在药物治疗下病情受控，她亲身见证了NMOSD药物治疗发展的进程。

「现在的病人比我幸福得多了。」雅萍感慨地说。

的确，过往NMOSD多被视为属于多发性硬化症（MS）一类，但随着医学界更了解NMOSD的病理，发现此病是由于免疫细胞产生的NMO IgG抗体攻击中枢神经中的「水通道蛋白-4型」（AQP-4），从而产生炎症破坏周边神经细胞，与MS有所分别。再者，此病虽然名为视神经脊髓炎，但除会影响视力及脊髓外，它还可引起其他症候群，例如延脑及脑干病变，令患者出现一些不常见的症状，例如嗜睡、体温异常、呕吐等。

随着多年来科学界对这病认识加深，世界各地有更多病例参考，以及有不少新药研发，都有效大大减低复发机会。其中欧美监管机构最近已认可3种生物制剂，包括依库丽单抗（Eculizumab）、伊奈利珠单抗（Inebilizumab）、萨特利珠单抗（Satralizumab），为治疗NMOSD带来更多的选项。透过更有效的治疗预防病发，有助减轻疾病对病人带来的影响，让他们可继续正常生活。

文章刊于2022年5月27日《信报财经新闻》健康生活版《杏林手记》专栏