抽丝剥茧揪出真凶 原发性胆汁性胆管炎

医生诊症有时就如查案，因为某些罕见疾病，徵状不明显，病人不以为然，直至多年後，病情恶化後，经医生细心追查丶抽丝剥茧才确诊。以下个案，专科医生从病人身份证上的照片找到端倪，发挥侦探查案本色，终揪出真凶……

四十馀岁的何太是一位家庭主妇，不吸烟丶不饮酒，生活习惯非常健康，五年前感到右上腹隐隐作痛，求医後做过详细检查，包括超声波检查，却没有发现。「当时家庭医生说右上腹是肝脏，怀疑可能是肝胆胰问题，於是安排我照腹部超声波，但照完後一切正常。医生说先观察，并定期覆诊监察，期间如有其他病徵出现，便要立即求诊。」何太说。

之後两年间，何太每半年覆诊一次，每次都有验血。医生虽然说某些指数比正常高，但由於没有特别病徵，故没有进一步检查，只需要继续覆诊监察。其後何太因经常感觉疲倦而向另一位医生求医，医生详细了解病历，加上何太曾经有上腹痛病徵，建议转介肠胃肝脏专科医生，检查清楚。三年前何太到养和医院肠胃肝脏科中心求诊，当时徐成智医生见到她皮肤比较深色，细心追问过往病历，查问有没有特别病徵，或细微的身体变化，何太说没有。

「徐医生问我皮肤有没有痕痒，我说偶然轻微痕痒是有的，但不是经常发生；他又问我平日是否够精神，有没有感到疲倦，我想了一想，好像这数年来都较容易疲倦，我以为是因为年纪大所致。」何太说。

身份证照片追凶

这时徐医生问何太是否一直皮肤较深色，何太表示一向都是这样。徐医生请她出示身份证，以确认一些情况。何女士从手袋中取出身份证交给徐医生，徐医生细心观察後，发现眼前何太的肤色，明显比身份证上的相片深很多。

「之後徐医生问我家人有没有人患肝病，我说没有啊！不过之後再想清楚，的确有一位亲友死於肝病，但确实是甚麽病就不知道……」何太说。徐医生安排何太进行验血及超声波检查，发现她的肝酵素比正常略高。由於她体形轻微肥胖，一度怀疑是脂肪肝，故建议先控制饮食及做运动减肥，看看指数有否改善。何太在三个月後覆诊，虽然成功减重约三公斤，但肝功能指数都没有改善。

徐医生於是安排何太再接受详细血液检验，包括检验特定的疾病抗体，结果是阳性，之後再安排何太接受肝穿刺活组织检验，最终确认她患上原发性胆汁性胆管炎。

胆管受损胆汁残留肝脏

养和医院肠胃肝脏科专科医生徐成智医生说，原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cirrhosis）是一个不容易诊断的疾病，病徵不明显，病人往往经过很多年才能确诊。医学界目前仍未清楚掌握此病的成因及诱发因素，但相信属於自身免疫系统疾病，病人的身体会制造抗体攻击胆管细胞，引致胆管长期发炎。胆管负责运送胆汁到肠道，当胆管受到破坏，胆汁便会积聚在肝脏内，最终令肝组织受损。

早期此疾病被称为原发性胆汁性肝硬化，因为当病症持续而没有适当处理，最终会引致肝硬化。但近年被正名为原发性胆汁性胆管炎，原因是部分病人只是发炎，只要在疾病发现初期以药物控制病情，有助延缓肝硬化。

病徵不明显难诊断

徐医生说，原发性胆汁性胆管炎患者大多都没有明显病徵，特别在患病初期甚至没有任何病徵。即使出现病徵，徵状也十分普通，医生未必能够即时联想到可能是原发性胆汁性胆管炎。

「常见的病徵有三个，第一是疲倦，而且疲倦是持续的，即使补眠也未能改善疲累的状态，患者甚至会疲倦至无法工作，睡觉後仍像没有睡觉般疲倦及欠精神。第二个常见病徵是皮肤痕痒，但不会伴随红疹丶风癞丶皮肤红肿等，痕痒位置通常在手臂丶腿部和背部。第三个常见的病徵是皮肤变深色，有别於晒太阳後局部皮肤变黑并且一段时间後会变淡，原发性胆汁性胆管炎患者全身的肤色都会变深色而且是持续地变得愈来愈深色。」徐医生说。

为何原发性胆汁性胆管炎会导致患者出现皮肤痕痒和变深色？徐医生解释，是因为患者肝功能受损时，身体无法正常排走多馀胆汁及毒素，导致累积在身体内，当胆黄素累积在皮下，就会引发痕痒的感觉，以及令皮肤变深色。

肝穿刺抽组织化验

原发性胆汁性胆管炎早期不会引发痛楚，加上上述三个病徵寻常不过，患者很多时较难察觉是健康问题而求诊。

「直至出现皮肤变深色丶皮肤痕痒丶异常疲倦等病徵，加上肝酵素异常，医生追查时有怀疑，会建议进行穿刺抽组织化验，将细胞置於显微镜下观察，或以不同药水染色来检视细胞。如果在显微镜下发现因免疫因素引致发炎的胆管细胞，就能确诊原发性胆汁性胆管炎。」徐医生说。

另外亦有病人因其他身体问题求诊或进行身体检查时验血，意外地发现血清硷性磷酸酶（ALP）和丙麸氨转肽酶（GGT）比正常高，引起医生怀疑，再追查发现病症。

由於疾病不常见，当医生见到肝功能指数异常时，或会先怀疑是否脂肪肝，或因服用中西成药後引致肝脏发炎，患者大多要持续验血，经过较长时间仍未改善，医生才会怀疑可能是原发性胆汁性胆管炎。

如怀疑病人患上原发性胆汁性胆管炎，病人需要进行肝纤维化扫描及超声波扫描，在腹部表面以非入侵方式量度肝脏是否有纤维化或硬化，以排除肝脏的结构问题。

引致肝纤维化及肝硬化

由於原发性胆汁性胆管炎属自身免疫疾病，医生亦可透过检验患者血液中有否抗粒线体自身抗体（Anti-Mitochondrial Antibody，AMA），以及IgM免疫球蛋白是否比一般为高；加上肝脏穿刺抽取细胞检查，如发现发炎的胆管细胞便能确诊。

这疾病会引致肠胃或消化道相关病徵吗？徐医生说，这疾病不会直接影响肠胃或消化系统。徐医生特别提出，此疾病患者最初极少会有痛楚，但部分病人会因为胆管细胞发炎较严重，感到右上腹肋骨位置下方，深呼吸时有不舒服而求诊。「这正是肝脏或胆管位置，病人会形容为『掹住掹住丶胀丶顶住丶谷住』等感觉，但不会有剧痛或痛醒的徵状。」

徐医生补充说，肝脏亦可因为其他原因诱发肝病，例如结石丶肝癌丶肝炎等；而原发性胆汁性胆管炎，相比其他肝病，较为罕见。

徐医生说，原发性胆汁性胆管炎必须尽早诊断并治疗，否则当肝脏内的胆管细胞不断发炎，不断制造纤维细胞，会引致纤维化。在五至十年後，纤维将肝脏细胞拉扯愈严重，导致肝硬化及收缩，令肝脏无法维持正常功能甚至丧失功能，病人只有进行肝脏移植才能活命。有不少病人在出现肝硬化後，才发现是因为原发性胆汁性胆管炎所致。

胆酸类药控制发炎

患者确诊後可以用药物控制病情，「口服胆酸类药物（ursodeoxycholic acid）可控制胆管发炎，改善皮肤痕痒及皮肤深色等徵状，长远目标是减低肝硬化机会。」徐医生说。

此疾病高发年龄是五十至六十岁，大多数是女性，男女患者比例是一比九。吸烟人士及家族有原发性胆汁性胆管炎患者，有较大机会患上此疾病。

何太经历多年才确诊原发性胆汁性胆管炎，徐医生追踪病史时，发现她在求诊前五年肝酵素已有轻微上升，即当时已病发。幸好在确诊後服用胆酸类药物控制发炎，何太最近在政府医院覆诊的医疗报告显示目前病情控制良好，肝脏仍然维持良好功能。

原发性胆汁性胆管炎病发及演变

抗体攻击胆管细胞

胆管持续发炎

肝脏出现纤维化丶最终导致肝硬化

肝硬化分为三期

徐成智医生说，肝硬化分为A丶B丶C三期。

A期：属於最早期，肝酵素上升，但肝脏仍能维持功能。

B期：无法维持基本肝功能。

C期：称为後期或晚期，肝脏已步入衰竭或坏死，只能进行肝脏移植才能够维持生命。

文章刊於2021年4月14日《东周刊》《养和医疗档案》