有些病症会悄悄作恶、在不知不觉中侵蚀身体,当发作时令人措手不及,亦有一些疾病的病征多变或不明显而令人忽略。有一种罕见疾病,有齐上述特征,然而社会大众对它缺乏认识,这就是「多发性硬化症」(Multiple Sclerosis,简称MS),病情严重的患者会完全失去活动能力。
以下两位患者,经历多年才确诊,他们在确诊前,连疾病的名称都未听过。
在二○一八年的秋天,三十多岁的李小姐初次病发。她忆述当时只是在赶路时跌倒,这个寻常不过的征状,并没有令她即时求医,而是站起来拍拍灰尘,继续赶路去参加朋友婚礼。
「之后双脚隐约感到有点麻痹,而且逐渐变得频密,于是见骨科专科医生。医生听完我的病征及做简单检查后,提及有两种疾病的可能性,一种就是『多发性硬化症』;另一种疾病更深奥,连名称我都无法记到,医生建议我照磁力共振扫描弄清楚病因。
照完磁力共振后,这位医生说报告指我有机会患上『多发性硬化症』。当时我对这疾病毫无认识,医生解释这是一种影响神经的疾病,正常神经就像电线一样有一层外层包围,现在神经失去这层保护层,令神经线外露,因而影响神经的正常运作。 」李小姐说。
双脚麻痹的感觉持续了约一个月,李小姐感到愈来愈困扰,期间见过另外两位家庭医生,但都对她所患的疾病没有明确答案。
两次病发 确诊MS
其后李小姐偶然向同事透露情况,对方建议她见脑神经专科医生。
「这位医生看完我的磁力共振报告后,立即要我入院做详细检查。我当时还在犹豫,因为圣诞假期在即,打算假期后才入院。但该位医生说不可以,坚持要我立即入院。
虽然不太情愿,但庆幸当时我听医生指示入院,做了磁力共振及验血检查。医生向我解释,我的神经正在发炎,必须立即控制发炎,于是我便立即开始为期五天的类固醇静脉注射疗程。医生问我之前有没有发生过同类情况,我说没有。 」李小姐说。
住院一星期后出院,麻痹征状在两星期后已完全消除,李小姐相信自己已经痊愈。没想到在三个月后,即二○一九年三月,她再次病发,其左手及左脚不适加上右脚麻痹,这次李小姐不敢怠慢,即时约见脑神经科医生,获安排入院照磁力共振扫描及进行腰椎穿刺抽取脑脊液检验,确定有发炎情况,需要立即开始静脉注射类固醇疗程。医生亦为她检验抗体,追查是哪一类型的多发性硬化症。
「医生说由于第二次病发,加上磁力共振影像及脑脊液检验结果,确定我患有多发性硬化症。这次入院,我在等报告期间,上网搜寻了很多有关这个疾病的资料,得知这个病的可怕之处,所以当医生宣布我确诊这个疾病时,真是晴天霹雳……」李小姐说。
跟不上太太步伐
现年四十一岁的陈先生同样于二○一九年确诊,他初次病发则可追溯至二○○四年。 「当时我在浴室淋浴,突然感到双脚失去感觉,没有冷热感,感觉很不正常,于是到急症室求诊,当时医生用针刺我的双脚作检查,我只感到有东西刺脚,但无法分辨是尖还是钝。除了双脚感觉不正常外,没有其他发现,医生亦认为我没有生命危险,没有再作进一步检查,当晚我还自行回家。」陈先生忆述。
其后陈先生向朋友提及此事,朋友建议他到私家医院照磁力共振脑扫描,却查不出因由。 「当日负责为我做扫描的技术员,完成扫描后在我耳边说影像显示有问题,但其后医生报告却说没有发现问题。我自己也看不懂,反正双脚的感觉也渐渐回复,这事就没有再放在心上。」陈先生说。
陈先生如常生活过了十多年,一直没有任何不适或异常情况,直至二○一八年……
「我平日和太太逛街都是并肩而行,但渐渐我发觉自己无法跟上太太的步伐,不时堕后。太太发现后感觉不妙,和我的家人商量,任职护士的妹妹建议我到医院急症室求诊。」陈先生说。
急症室医生在临床检查时发现陈先生无法行直线,马上安排他入院再做详细检查,期间发现他视力有重影。医生建议他争取时间,自费到私家医院照磁力共振及腰椎穿刺抽取脑脊液。陈先生依指示进行,一星期后带同检查报告回到政府医院覆诊,他当时从医生口中首次听到「多发性硬化症」这个疾病名称。对「多发性硬化症」毫无概念的陈先生,其后上网搜寻,才逐渐了解到这疾病的可怕,它可以慢慢蚕食脑部功能,影响平衡、手脚协调,以至身体各部位包括出现视力和言语障碍。
免疫系统失调 攻击髓鞘
养和医院脑神经科专科医生邵家乐医生说,多发性硬化症是一种自体免疫系统疾病,常见于二十至四十岁人士。活跃的免疫系统误认身体的抗原,错误地攻击中枢神经系统,令到包裹神经元的髓鞘(Myelin)受损。
「髓鞘质是包围着神经纤维的物质,是神经讯息能够快速传递的重要元素。多发性硬化症患者就是因为免疫系统失调,令到髓鞘受到多种免疫细胞和抗体攻击,引致发炎和髓鞘损坏,这会令神经讯号传递减慢甚至受阻,影响大脑控制肌肉,或感官传递讯息至大脑的过程,引发一系列神经系统相关的征状。由于这个疾病多数在患者人生中最灿烂的『黄金二十年』病发,因此对患者的影响很大。」邵医生表示。
邵医生说,多发性硬化症在外国的发病率较亚洲地区高,是年轻人最常见的脑科疾病之一。美洲和欧洲每二千人有一人发病,亚洲例如东北亚则约每一万五千人有一名患者。至于香港,根据多间政府医院过去数年病人的用药情况,估计全港大约有五百名多发性硬化症患者。
「目前医学界仍未完全掌握多发性硬化症的确切成因。有研究发现,同卵双生儿其中一人患多发性硬化症,另一人有约三成机会患病,即代表除了遗传因素外,还有其他原因导致病发,已知的因素有种族因素,白种人的发病率较高,亚裔人士的病发率则较低。其次是地理环境因素,流行病学研究发现,离开赤道愈远、位于较高纬度的地区,例如欧洲特别是北欧丶苏格兰等地,日照时间较短,多发性硬化症的发病率较高。
此病亦与性别有关,女性的发病率比男性高两至三倍,估计荷尔蒙是其中一个影响因素,亦有指与X染色体或身体脂肪比例有关。研究亦发现,吸烟者的发病率是不吸烟者的两倍。 」邵医生说。
大部分多发性硬化症患者属于「复发—缓解」型。患者经历多次复发,会出现不同病征。当病发令中枢神经系统受损后,修复过程会形成结疤组织「硬化」,这些「硬化」会在不同位置或多个位置出现。
油门踏尽 速度缓慢
「当大脑或脊髓的运动神经受到攻击时,病人会出现手脚乏力,就像中风病人一样无法控制手脚,另外亦有机会影响大小便控制,导致出现失禁、无法排尿等。
如果视神经受到攻击,病人会出现视力模糊、重影、视野收窄等征状。
如果小脑受到伤害,患者的平衡力或肢体协调便会出现问题。例如使用筷子有困难、步行时无法保持直线,会撞到灯柱或栏杆;当做一些微细动作,例如乘电梯用手指尖按按钮对正常人来说很简单,但患者却要花很大力气才能够做得到,甚至会出现震颤、触不到目标。 」邵医生说。
随着患者多次复发,对髓鞘会造成不可逆转的伤害,神经讯息传递速度愈来愈慢,甚至会演变成永久受阻,最坏情况可导致残障。幸运地,及早诊断和治疗有助延缓残障进程和减少复发次数,近年亦有不同药物推出,为多发性硬化症患者带来曙光。
病人确诊后如何治疗?有何药物选择?下期邵医生再详细解说。
「看不见」的病征:疲劳、感觉迟钝
多发性硬化症患者还有很多「看不到」的病征,邵医生说:「病情不稳定的患者会出现疲累,病人会形容这种疲累为『突然之间断电』,好像『熄总掣』般,情况就像踩尽油门的汽车但只能缓慢地前进。通常在午后会突然疲倦不堪,即使工作中也需要停下来休息,加上因为一些简单的动作例如拿起电话,都要比正常人花多倍力气方可完成,上司或其他同事见到就以为他是偷懒,令患者感到十分难堪。
因为中枢神经受攻击,病人的感官亦受影响,例如手脚麻痹、感觉迟钝、痛楚,甚至只是轻轻触碰都会感觉疼痛,或转动颈部时出现触电般的感觉等。病人还会出现认知功能障碍,例如记忆力变差、容易分心,或无法进行简单的数学运算、影响决策及执行能力等。 」
二○一四年一个访问约一百名多发性硬化症病友的问卷调查发现,有五分一患者表示因患病而失业或无法工作,近一半患者因而要转至一些较简单的工作。
多发性硬化症病理图解
正常神经有髓鞘包围,神经讯息能够正常传递。
神经外层的髓鞘被免疫系统攻击,令髓鞘受损,影响神经讯息传递。
文章刊于2022年1月12日《东周刊》《养和医疗档案》