原发性胆汁性胆管炎3大征状：持续疲倦、皮肤痕痒及变深色 胆管持续发炎可致肝硬化

当感到疲倦，一般人睡一觉后精神便会回复饱满。若长时间疲倦未有改善，并伴有皮肤痕痒及全身皮肤变深色，就要特别留意，因为可能与一种罕见的疾病──「原发性胆汁性胆管炎」有关，此疾病常见有3大征状，患者中九成都是女性，必须尽早诊断并治疗，否则当胆管持续发炎，或会影响肝脏组织，严重或致肝硬化。

原发性胆汁性胆管炎征状不明显  体内抗体攻击胆管致发炎 严重可致肝硬化

养和医院肠胃肝脏科专科医生徐成智医生表示，原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis）是由于胆管长期发炎，导致胆汁积聚肝脏内，令肝组织受损。医学界目前仍未完全掌握此病的成因及诱发因素，但相信与自身免疫系统有关，病人的体内制造抗体攻击胆管细胞，由于胆管负责运送胆汁到肠道；一旦胆管受到破坏，胆汁便无法排走，一直不理会的话，会引致肝脏纤维化，甚至肝硬化。事实上，有不少病人是在出现肝硬化后，才发现是原发性胆汁性胆管炎所致。

九成患者多为女性吸烟及有家族史人士注意

此疾病的病发年龄多为50至60岁，九成患者都是女性，吸烟人士及家族有原发性胆汁性胆管炎患者，有较大机会患上此病。徐医生指出，原发性胆汁性胆管炎的病征不明显，即使出现病征，征状也并非十分特别，加上此疾病属罕见，令医生难以立即联想到可能是原发性胆汁性胆管炎。

原发性胆汁性胆管炎常见3大征状

1. 持续疲倦：患者会感到异常疲倦，即使休息和睡觉后仍觉没有精神。

2.皮肤痕痒：通常在手臂、腿部和背部位置，但不会伴随红疹、风癞、皮肤红肿等。

3. 全身皮肤变深色：由于身体无法排走多余胆汁和毒素，胆黄素累积皮下便会令皮肤变深色。

验抗体、免疫球蛋白肝穿刺助确诊

当怀疑病人患上此病，医生需要进行肝纤维化扫描及超声波扫描，在腹部表面以非入侵方式量度肝脏有否纤维化或硬化，先排除肝脏的结构问题，并透过检验血液中的「抗粒线体自身抗体」（Anti-Mitochondrial Antibody，AMA），以及IgM免疫球蛋白是否比一般高，加上肝脏穿刺抽取细胞，如发现有发炎的胆管细胞便能确诊。

口服胆酸类药控制胆管发炎

徐医生指出，早年此疾病称为「原发性胆汁性肝硬化」，但近年被正名为「原发性胆汁性胆管炎」，原因是部分病人只是胆管发炎，只要在疾病发现初期以药物治疗，有助延缓肝硬化的程度。

确诊原发性胆汁性胆管炎的患者可以服用药物控制病情，口服胆酸类药物（Ursodeoxycholic acid）可有效控制胆管发炎，改善皮肤痕痒及变深色等征状，长远目标希望减低演变成肝硬化的机会。

文章刊于2022年8月5日《明报健康网》